2022年临床助理医师考试复习备考考点(4)

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阵发性睡眠性血红蛋白尿的诊断和治疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是红细胞膜的获得性缺陷，是对激活补体异常敏感的慢性血管内溶血。

一、诊断

(1)临床表现符合PNH：高峰年龄20～40岁，国内男性多于女性。起病隐匿，病程迁延。可有全血细胞减少引起的程度不同的贫血、感染与出血表现。特征性表现是反复发作的血红蛋白尿，多与睡眠有关，感染月经、输全血、手术、饮酒、服用药物(如铁剂、维生素C，阿司匹林)等均可诱发。少数可有血栓形成(较常见于肝静脉)表现。

(2)实验室检查异常：酸溶血试验(Ham试验)、蔗糖水试验、蛇毒因子溶血实验或尿含铁血黄素试验(Rous试验)中任两项阳性;或上述试验中仅一项阳性，或流式细胞仪检查外周血中性粒细胞或红细胞膜上的CD55和CD59阴性率增高(>10%)，但有肯定的血管内溶血的实验室检查依据，即可诊断。

本病需与遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、C6PD缺乏症、再生障碍性贫血相鉴别。

二、治疗

(1)对症支持治疗：如输注洗涤红细胞以纠正贫血、控制感染及防治血栓形成等。

(2)控制溶血发作：可应用中分子右旋糖酐、5%碳酸氢钠、糖皮质激素等。

(3)促进红细胞生成：可应用雄激素，小剂量铁剂(常规量的1/3～1/10)。

(4)有条件者可考虑异基因骨髓移植，但应权衡利弊。

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